Paciente femenina, mestiza, 21 años de edad con antecedentes de Hemoglobinopatía C. Es intervenida de emergencia por un abdomen agudo quirúrgico (Quiste de ovario derecho roto con 800cc de contenido hemático libre en cavidad abdominal), lo cual requirió transfusión sanguínea a las 48 horas de la intervención. A las 72 horas del acto quirúrgico, comienza un cuadro de Paraplejía Fláccida Asimétrica con trastorno de esfínter vesical (en estado de shock medular). Se maneja la posibilidad de un Síndrome de cola de caballo versus una lesión en el cono medular, por lo que se realiza RMN de columna torácica y lumbosacra contrastada arrojando datos a favor de Mielitis Aguda en los niveles medulares de T12 y L1, y llama la atención hiperseñal en T2 y STIR e hiposeñal a nivel T7 y T8, causando discreto ensanchamiento del cordón medular a este nivel y se inicia pulsos endovenosos de 1 gramo de Metilprednisolona por 5 días, lo cual se continuo con esteroides orales por 10 días.

Con estos datos se maneja la posibilidad de una isquemia medular por el efecto hemodinámico de la perdida sanguínea durante el acto quirúrgico (Hipoxia periquirúrgica) o una enfermedad desmielinizante del SNC de debut al tener 2 lesiones medulares que respondieron clínicamente al uso de esteroides, siendo la inferior longitudinalmente extensa. Ante esto se indica RMN de cráneo buscando lesiones a este nivel, estudio que no se contrasta puesto que la paciente tiene un riñon único (congénito, asociado a útero bicórneo) y ya se había usado contraste recientemente con el estudio anterior. En este se observa una lesión ovoidea única, sugestiva de enfermedad desmielinizante.

Se realiza Punción lumbar donde se estudia el LCR:

- Citoquímico: normal.

- Inmunológico: No se detectan Bandas Oligoclonales. Anticuerpos antiacuaporina (AQP4) negativos.

Albúmina Baja en LCR: 2,9 g/dL (3,9-5,0 g/dL)

Proteína Básica de Mielina en LCR: Alta en 67,4ng/mL (0-2,9ng/mL)

Se realizan exámenes complementarios con el fin de estudiar un probable Ictus inhabitual en un adulto joven:

Los estudios inmunológicos en busca de vasculitis negativos.

Estudios de Trombofilia:

- Anti-Trombina 3 disminuido en 59% (80-120%)

- Proteína C normal

- Proteína S disminuida en 31% (55-123%)

- Complemento C3 86mg/dL (90-180mg/dL) y C4 5mg/dL (10-40mg/dL) 

(Ambos disminuidos).

Ante estos trastornos hematológicos se inicia Anticoagulación oral con Lixiana.

La paciente comienza fisioterapia durante el ingreso y luego de una discusión multidisciplinaria con las especialidades tratantes es egresada con mejoría del cuadro motor para continuar por consulta el estudio etiológico. 

 

Cuál es la Etiología?

1- Isquemia medular periquirúrgica.

2- Mielopatía inflamatoria secundaria a enfermedad Desmielinizante del SNC.

3- Ictus inhabitual secundario a estado Protrombótico por Trombofilia.

 

 Cuál tratamiento continuarías en el momento del egreso?

1. Anticoagulación oral.

2. Doble antiagregación plaquetaria.

3. Esteroides orales.

4. Inmunomoduladores. 

5. Inmunosupresores.