Paciente masculino, blanco, de 71 años de edad, con antecedentes de HTA que se diagnosticó hace 37 años a punto de partida de un Hematoma intraparenquimatoso hipertensivo, LES diagnosticado hace 9 años al debutar con Pericarditis y afectación renal aguda constatándose anticuerpos antinucleares (ANA) positivos.
Acude al servicio de urgencias traído por sus familiares puesto que el día anterior había comenzado con cuadro emético asociado a inestabilidad para la marcha donde se constata TA de 220/130mmHg. En el momento de la valoración neurológica se constata al examen físico:
Ø Mucosas: secas y ligeramente hipocoloreadas.
Ø Piel: exantema eritematoso localizado sobre las mejillas y dorso de la nariz en “alas de mariposa”.
Ø Cardiovascular: ruidos cardiacos irregulares con soplo diastólico III/VI en foco tricuspídeo. TA: 180/100mmHg
Ø Neurológico: Disartria moderada. Parálisis facial periférica izquierda.
Ø Neuroftalmológico: Limitación a la abducción del recto externo izquierdo y a la aducción del recto interno derecho evidenciando una parálisis de la mirada conjugada a la izquierda. Con la mirada hacia la derecha, el recto interno izquierdo no aduce y el recto externo derecho hace un nistagmo horizontal, lo cual se traduce en una oftalmoplejía internuclear posterior debido a que tenía conservación de la convergencia.
Exámenes complementarios:
Ø Hb: 12,4g/L. Leucograma: 24,1 x 109/L Seg 0,94, Linf 0,04. Coagulograma: normal.
Ø Eritrosedimentación: 31 mm/hora. Proteína C reactiva: negativa.
Ø Glicemia: 4,8 mmol/l.
Ø Lipidograma: Colesterol: 5,7 mmol/L y Triglicéridos 2,6 mmol/L.
Ø Azoados: Creatinina 169 mmol/l, Ácido úrico: 500 mmol/L Urea: 26,8 mmol/L. (Filtrado glomerular: 34,9 ml/min/1.73m2)
Ø Estudios de función hepática (TGP, TGO, GGT y Fosfatasa Alcalina) normales.
Ø Proteínas Totales: 58 g/L y Albúmina: 29 g/L
Ø Hepatitis B y C, VIH y VDRL: Negativos.
Ø Factor reumatoide: Negativo.
Ø ANA: Positivo (1:80) ANCA: Negativo.
Ø Electrocardiograma: infarto miocárdico postero-inferior antiguo.
Ø Ecocardiograma transtorácico: Hipertrofia concéntrica severa del ventrículo izquierdo y remodelado auricular izquierdo. Infarto miocárdico postero-inferior antiguo con función sistólica normal. Enfermedad valvular tricuspídea y mitral fibrótica sin repercusión hemodinámica FEVI: 60 %.
Ø TAC de cráneo: A nivel supratentorial en sustancia blanca periventricular derecha se evidencia hipodensidad de 10-13 UH de contornos irregulares que mide 48x18x36 mm, que produce atracción y ligera dilatación del ventrículo lateral ipsilateral en relación con lesión vascular antigua. Presenta otra hipodensidad a nivel pontino. Signos de atrofia cerebral difusa.
Ø RMN de Cráneo: múltiples lesiones supracallosas en centro oval con imágenes que impresionan dedos de Dawson que irradian de cuerpo calloso, otra mesencefálica derecha en pedúnculo y múltiples imágenes puntiformes en puente. Atrofia cortical, subcortical y cerebelosa.
Estudio del LCR: Presión de apertura normal. Aspecto claro. Leucocitos: 7 células /ml. Glucosa: normal. Proteínas: 58 mg/dL. Ausencia de Bandas oligoclonales (BOC) mediante focalización isoeléctrica.
Ø Tomografía por coherencia óptica (OCT): normal (no se evidencia daño de la capa de células ganglionares).
Ø Potencial evocado visual: no se evidencia afectación subclínica.
Durante su estadía en sala desarrolla una paresia crural izquierda que evoluciona a una hemiparesia total directa y proporcional 4+/5 con Babinski bilateral y movimientos coreicos de la mano izquierda. Ante esta progresión y una vez compensada la TA se inician pulsos endovenosos de 1 gramo diario de metilprednisolona durante 5 días y se mantiene control cardiovascular y glucémico estricto. Se evidencia una detención en la progresión del cuadro neurológico y no se constatan nuevas lesiones en RMN de cráneo evolutiva.
Cuál es la Etiología?
1- Síndrome de CLIPPERS.
2- Esclerosis múltiple progresiva primaria.
3- Enfermedad cerebrovascular multiinfarto embólica.
4- Vasculitis lúpica.
5- Síndrome de Susac.
Cuál tratamiento continuarías en el momento del egreso?
1. Inmunosupresores orales.
2. Anticoagulación oral.
2. Doble antiagregación plaquetaria.
3. Azatioprina + Esteroides orales.
