En 1981 la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) desarrolla en Kioto la primera clasificación oficial de las crisis epilépticas; basada en criterios anatómicos, clínicos y electroencefalográficos. En su raíz, mantiene la terminología clínica utilizada varias décadas antes por Gastaut, el cual fue capaz de simplificar el amplio y abstracto espectro de las epilepsias al diferenciar las crisis parciales de aquellas generalizadas. Posteriormente, la ILAE elabora en 1989 otra forma de organizar estos conceptos no del todo entendidos desde un punto de vista clínico y neurocientífico, surgiendo el término de síndromes epilépticos y la división etiológica de las epilepsias (idiopáticas, sintomáticas y criptogénicas).
En 1998 Lüders propone una innovadora clasificación semiológica que, si bien no fue aceptada globalmente, tuvo grandes defensores entre los epileptólogos; particularmente debido a su utilidad localizadora y lateralizadora con fines de cirugía de la epilepsia.
A raíz del avance genético en la epileptología, se convirtió en una necesidad determinar si la categoría idiopática realmente era la punta del iceberg de las epilepsias genéticas (poligénicas). Como consecuencia, surge en 2010 otro intento de clasificación que no logró posicionarse por su poca utilidad en la práctica clínica, pero que si fortaleció la necesidad de modificar la terminología clásica en base a los conocimientos actuales.
No es hasta 2017, cuando surge una clasificación operacional (práctica) de los tipos de crisis que sí logra revolucionar la forma de actuar y pensar en epileptología, puesto que permite una aproximación clínica a las epilepsias como trastornos de las redes neuronales. Entre sus principales cambios está el reconocimiento de que las crisis tienen un inicio focal cuando se originan dentro de redes limitadas a un hemisferio, mientras que las de inicio generalizado se originan en un punto, pero rápidamente se propagan por redes neuronales distribuidas bilateralmente (rápido compromiso bilateral). A su vez, permite incluir aquellas crisis que pueden tener tanto un inicio focal como generalizado, aquellas que no sabemos cómo inician al no ser observadas (inicio desconocido) y las no clasificables.
Diagrama de flujo para clasificar las crisis epilépticas (ILAE 2017):
En este nuevo enfoque, la ILAE hace un llamado a homogeneizar la terminología a escala global, modificando el término parcial por focal. Así mismo, establece la necesidad de no clasificar como discognitiva, psíquica ni parcial compleja.
Algoritmo ante una crisis de inicio Focal:
Al originarse dentro de redes neuronales limitadas a un hemisferio, adquieren gran valor semiológico los términos:
- Localizador: define el área (lóbulo afectado).
- Lateralizador: define el hemisferio.
* Las crisis focales pueden originarse en estructuras subcorticales.
* Para decidir si la crisis es de inicio focal, debe considerarse toda la información de apoyo disponible (video de las crisis, electroencefalograma (EEG), resonancia magnética con protocolo de epilepsia, exámenes de laboratorios y genéticos). Si no se alcanza un nivel de confianza del 80%, deben considerarse crisis de inicio desconocido o no clasificable.
Paso 1: Estado de la consciencia.
Uno de los elementos más esclarecedores que aporta esta nueva clasificación operacional es la connotación clínica de la afectación de consciencia en las crisis epilépticas focales, al definir los elementos que nos permiten clasificar si se trata de una crisis:
- Perceptiva (consciencia preservada): requiere plena conciencia de sí mismo y de su entorno a lo largo de la crisis, incluso si se encuentra inmóvil. Anteriormente denominadas como parciales simples.
- Disperceptiva (consciencia alterada): si está alterada en cualquier momento de la crisis. Anteriormente denominadas como parciales complejas.
* Este apartado inicial es vital para determinar la seguridad e independencia en la vida diaria y por tanto, muy útil en el contexto legal.
* Es relevante especificar que las crisis Atónicas y los Espasmos epilépticos no tienen que especificarse sobre el nivel de conciencia.
Elementos para valorar la Pérdida o Deterioro de Consciencia:
1) Conciencia de las actividades en curso.
2) Respuesta a estímulos verbales y no verbales.
3) Memoria del tiempo durante el evento.
4) Sentido de sí mismo como distinto de los demás.
Tipos de alteraciones de Conciencia:
1. Auras: ilusiones y alucinaciones.
2. Crisis Discognitivas: cambios en las funciones cognitivas superiores con conciencia intacta. Ejemplo: crisis Afásicas.
3. Delirium ictal epiléptico (Estado epiléptico no convulsivo): pensamiento confuso, compromiso de la atención, ojos abiertos, alucinaciones e ilusiones vividas, amnesia completa del evento.
4. Crisis Dialépticas (Disperceptivas): ausencia de respuesta a los estímulos externos, amnesia completa del evento (antiguas crisis parciales complejas).
5. Coma o estupor epiléptico.
* Aura epiléptica: son las manifestaciones sensoriales (subjetivas o referidas por el paciente) con que inician las crisis epilépticas focales perceptivas.
- Representan la primera manifestación ictal (anteriormente se identificaba como un pródromo, es decir, que precedía al inicio de la crisis).
- Ocurren como consecuencia de la activación de una región cortical limitada por el ritmo ictal.
- Son de corta duración, por lo que a veces el paciente no es capaz de percibirlas. Además, si la propagación de las descargas ictales involucra una extensa región cortical, habrá amnesia de los momentos iniciales.
- En los primeros 10 segundos de la crisis, estas manifestaciones subjetivas (síntomas) u objetivas (signos) tienen un valor localizador o lateralizador de la zona epileptogénica. Luego de los 10 segundos, refleja la propagación de la descarga epiléptica.
Paso 2: Inicio Motor o No Motor.
En dependencia de la primera característica clínica. Aunque no sea el más prominente a lo largo de la crisis, puesto que es el más importante para la identificación de la red cerebral local de la que se origina. Se clasifican en:
- Inicio Motor: cuando involucra actividad motora, tanto incremento como decremento en la contracción de un músculo o un grupo de músculos. Dependiendo de los grupos musculares afectados, se tendrán diferentes características de movimiento.
1) Automatismos: actividad motora coordinada y repetitiva. Asemeja a movimientos voluntarios, pero iniciados sin intención. Ocurren usualmente con crisis con conciencia alterada, pero puede estar conservada.
- Orofacial: chasquido o fruncimiento de los labios, masticar, tragar, chasquido de la lengua, parpadeo.
- Manual: uni o bilateral, revolver cosas, golpeteo, movimientos exploratorios o de manipulación con las manos.
- Pedaleo: movimientos uni o bilaterales de los pies/piernas, estos pueden incluir dar pasos, caminar o correr. El movimiento recuerda a los movimientos normales en amplitud, y es menos frenético o rápido en comparación con los movimientos vistos en las crisis hipercinéticas que implican a las piernas.
- Perseverativo: el movimiento consiste en una continuación inapropiada del movimiento previo a la crisis.
- Vocal: sonidos sencillos o repetitivos como chillidos o gruñidos.
- Verbal: palabras, frases u oraciones cortas sencillas o repetitivas.
- Sexual: conductas sexuales.
- Otros: cabeceo, desvestirse y una variedad de movimientos automáticos.
2) Hipercinéticas: movimientos de la musculatura axial y de las extremidades a nivel proximal. Produce movimientos irregulares de gran amplitud (pedaleo, empuje pélvico, balanceo).
3) Atónicas: Pérdida o disminución súbita del tono muscular (cabeza, tronco, mandíbula o extremidad) que no es precedida de actividad mioclónica o tónica.
- Duración: >500 milisegundos y <2 segundos.
4) Clónica: sacudidas rítmicas sostenidas. Pueden afectar la parte distal de una extremidad, una extremidad completa o un lado del cuerpo. Es clásica la descripción de la Marcha Jacksoniana, al describirse la diseminación de la crisis con relación al homúnculo motor.
5) Espasmos epilépticos Focales:
- Flexión, Extensión o Flexo/extensión súbita, típicamente en salvas.
- Músculos proximales y del tronco.
- Duración: 1-2 segundos.
6) Mioclonía: única o en salva cortas de contracciones musculares breves.
- No son rítmicas ni sostenidas.
- Duración: milisegundos.
- Positivas o Negativas.
7) Tónica: aumento del tono muscular.
- Duración: segundos a minutos.
- Distonía: contracción sostenida de músculos agonistas y antagonistas que genera posturas anormales.
- Inicio no Motor: cuando no involucra actividad motora.
1. Sensoriales: sensación que se experimenta al inicio de la crisis, sin signos clínicos objetivos evidentes.
- Somatosensorial: fenómeno sensorial que incluye hormigueo, entumecimiento, sensación similar a corriente eléctrica, dolor, sensación de movimiento, o deseo de moverse. Estas crisis implican a la corteza sensitivo-motora.
- Sensorial Visual: caracterizadas por alucinaciones visuales simples como luces o colores parpadeantes o en forma de destellos, figuras, patrones simples, escotomas o amaurosis. Alucinaciones visuales más complejas como por ejemplo ver imágenes bien formadas son consideradas como crisis focales cognitivas. Las crisis focales sensoriales visuales surgen del lóbulo occipital.
- Sensorial Auditiva: fenómenos auditivos simples incluyendo zumbido, timbrazo, tamborileo o tonos simples. Alucinaciones auditivas más complejas como voces son consideradas como crisis focales cognitivas. Las crisis focales sensoriales auditivas implican a la corteza auditiva localizada en la parte lateral del giro superior del lóbulo temporal.
- Sensorial Olfatoria: fenómenos olfativos, usualmente un olor, que es frecuentemente desagradable. Estas crisis implican a las regiones temporal medial u orbitofrontal.
- Sensorial Gustativa: fenómenos gustativos que incluyen sabor ácido, amargo, salado, dulce o metálico. Estas crisis se originan en el opérculo parietal y la ínsula.
- Sensorial Vestibular: síntomas de mareo, giro, vértigo o sensación de rotación. Estas crisis implican a la corteza parietal, unión temporo-parieto-occipital o la corteza parieto-temporal.
- Sensorial con sensación de frío-calor: sensación inicial de calor y después frío.
- Sensorial con sensación cefálica: pesadez en la cabeza o cefalea.
2. Cognitiva: implica una alteración de la función cognitiva que ocurre al comienzo de la crisis. El cambio debe ser específico y desproporcionado a otros aspectos de la cognición.
- Crisis focal Cognitiva con Afasia/Disfasia expresiva: el inicio de la crisis está asociado a incapacidad para hablar, en pacientes que refieren ser conscientes de lo que quieren decir, pero son incapaces de expresarlo. Debe distinguirse de una crisis focal motora con disartria/anartria en el que habla, pero su discurso está pobremente articulado (una alteración motora del habla).
- Cognitiva con Anomia: existe una dificultad específica para denominar objetos cotidianos de la vida diaria.
- Cognitiva con Afasia/Disfasia receptiva: el inicio de la crisis está asociado a una incapacidad para entender el lenguaje, en ausencia de confusión general. Este tipo de crisis es visto cuando hay afectación de la región parieto-temporal del hemisferio dominante.
- Cognitiva con Agnosia auditiva: incapacidad para reconocer o diferenciar sonidos/palabras o relacionarlos con su significado. Ejemplo: una persona puede oír el sonido de un timbre, pero puede no relacionarlo con el concepto de que ese sonido corresponde a un teléfono.
- Cognitiva con Disfasia/Afasia de Conducción: el inicio de la crisis está asociado a una incapacidad para repetir lo que se escucha, debido a un fallo en la codificación de información fonológica, en el contexto de una comprensión auditiva.
- Cognitiva con Dislexia/Alexia: el inicio de la crisis está asociado a una incapacidad para leer, debido a una alteración en la comprensión de las palabras escritas. Comprometen a la región parieto-temporal del hemisferio dominante.
- Cognitiva con alteración de la Memoria: el inicio de la crisis está asociado a una incapacidad para retener en la memoria eventos que ocurren durante la crisis, mientras que otras funciones cognitivas y el nivel de conciencia están preservados durante la misma.
- Cognitiva con Deja vu/Jamais vu: fenómenos de la memoria como sentimientos de familiaridad o de falta de familiaridad.
- Con Alucinaciones: caracterizada por la creación de composiciones perceptivas sin la presencia de un estímulo sensorial externo, que pueden ser visuales (imágenes formadas), auditivas (escuchar voces) u otras modalidades sensoriales, sin cambios en el nivel de conciencia. Los fenómenos sensoriales pueden acompañarse de emociones o interpretaciones, por ejemplo, una imagen visual formada puede acompañarse de miedo, o puede ser experimentada como persecutoria o con paranoia (sospecha/desconfianza).
- Con Ilusión: caracterizada por una alteración de la percepción real, incluyendo fenómenos visuales, auditivos, somatosensoriales, olfativos y/o gustativos, frecuentemente sin cambios obvios en el nivel de conciencia.
- Con Disociación: experiencia de estar desconectado de sí mismo o el entorno, aunque con el nivel de conciencia preservado.
- Con Pensamiento forzado: presencia de pensamientos o ideas intrusivas, o multitud de pensamientos que ocurren al inicio de la crisis. Este es un tipo raro de crisis, con afectación de área parietal mesial, región parahipocampal posterior y lóbulo frontal.
- Con Discalculia/Acalculia: dificultad para completar o entender cálculos matemáticos. Involucran a la región parieto-temporal del hemisferio dominante.
- Con Disgrafia/Agrafia: dificultad para escribir. Involucra a la región parieto-temporal del hemisferio dominante.
- Con confusión izquierda-derecha: incapacidad para distinguir el lado derecho y el izquierdo al inicio de la crisis. Involucra a la región parieto-temporal del hemisferio dominante.
- Con Negligencia: fallo unilateral para referir o responder/orientarse ante estímulos presentados desde el lado contralateral.
3. Autonómicas: alteraciones de los sistemas controlados por el sistema nervioso autónomo (SNA) al inicio de la crisis.
- Con Palpitaciones/Taquicardia/Bradicardia/Asistolia.
- Con sensación Epigástrica (malestar abdominal superior, sensación de vacío, opresión, revuelto, hambre; la sensación puede ascender al pecho o a la garganta) o con Náusea/Vómito (u otros fenómenos gastrointestinales). Típicamente provienen del lóbulo temporal mesial.
- Con Palidez/Rubefacción.
- Con Hipoventilación/Hiperventilación/Respiratoria alterada.
- Con Piloerección.
- Con Erección.
- Con Urgencia miccional/Defecatoria.
- Con lagrimeo.
- Con dilatación/constricción de la pupila.
4. Emocionales: aparición al inicio de la crisis de alteraciones en el ánimo o las emociones. (apariencia de afecto sin emociones subjetivas).
- Con Miedo/Ansiedad/Pánico: presencia de miedo, preocupación, ansiedad o pánico como una emoción expresada u observada, al inicio de la crisis. Por la naturaleza desagradable de estas crisis, pueden tener ansiedad anticipatoria respecto a tener una crisis. Surgen en áreas temporales mesiales, especialmente la amígdala.
* Estos pueden distinguirse de los ataques de pánico por la presencia de conciencia alterada, automatismos y otras características de una crisis epiléptica que aparecen de manera estereotipada. También son diferentes de una crisis focal autonómica con sensación epigástrica, en la cual al inicio de la crisis hay una sensación epigástrica autonómica, donde el miedo puede aparecer como una característica secundaria.
- Con risa (Gelástica): ataque de risa o risa nerviosa, habitualmente sin una relación con felicidad, sin alegría. Este tipo de crisis característicamente provienen del hipotálamo, pero también pueden originarse en los lóbulos frontal o temporal.
- Con llanto (Dacrística): presencia de un llanto estereotipado, que puede acompañarse de lagrimeo, expresión facial triste o sollozo. La emoción subjetiva de tristeza puede o no estar presente. Estas crisis frecuentemente acompañan a crisis focales con risa en el contexto de un hamartoma hipotalámico. Pueden también originarse en los lóbulos frontal o temporal. El llanto es una característica rara en una crisis, siendo más frecuente en las crisis no epilépticas.
- Con Placer: experiencia emocional positiva con placer, dicha, jubilo, aumento en la sensación personal de bienestar, conciencia de sí mismo agudizada o éxtasis. Este es un tipo raro de crisis, habitualmente originadas en la corteza insular anterior.
- Con Ira: presencia de ira, que puede estar acompañada de conducta agresiva. Tipo infrecuente de crisis, la ira y la agresión, si están presentes, en su mayoría aparecen en el periodo postictal. El origen se localiza en las regiones prefrontal o temporal mesial. Las crisis focales emocionales con ira se distinguen de las pataletas y rabietas por la ausencia de una conducta agresiva con propósito y orientada a un objetivo, por su evolución estereotipada en cada evento, y por la presencia de otras características típicas de crisis epilépticas a medida que la crisis progresa.
5. Detención del comportamiento: disminución en la amplitud y/o velocidad motora durante el curso de la crisis.
- Debe ser persistente y a lo largo de toda la crisis.
- Si no se presenta al inicio de la crisis, no se utiliza para clasificarla.
- Pueden ser de inicio Focal o Desconocido, no Motora.
- Anteriormente llamadas crisis Hipermotoras o Motoras Negativas, se caracterizan por inmovilidad o reducción acentuada de los movimientos.
- Presumiblemente son secundarias a interferencias con la planificación motora, la activación de diversas áreas corticales en los lóbulos frontal y parietal pueden desencadenar fenotipos semiológicos similares.
- La zona sintomatogénica varía de acuerdo con los mecanismos responsables de las crisis: Temporal Posterior, Temporo-Parietal o Temporo-Occipital.
- Se observa en lactantes o pacientes con acentuada deficiencia intelectual. También en niños.
Paso 3: Evolución a Tónico-clónico Bilateral.
En este tercer apartado debe describirse la propagación de las crisis focales. Se subclasifica como que evoluciona a tónico-clónica bilateral aquellas que difunden ampliamente comprometiendo redes neuronales bilaterales (se propagan a ambos hemisferios).
- La conciencia no está preservada. (anteriormente denominada crisis secundariamente generalizada).
- Los componentes motores incluyen características tónicas y clónicas.
- Se puede diferenciar de la generalizada por presencia de Asimetrías consistente en todas las crisis.
* Es importante añadir las características adicionales que aparecen durante la crisis (elementos descriptores), pues reflejan las redes regionales involucradas en el inicio o propagación de esta.
Algoritmo ante una crisis de inicio Generalizado:
En este subtipo de crisis el primer cambio clínico ictal es un reflejo del rápido compromiso de ambos hemisferios y los cambios en el electroencefalograma (EEG) son bilaterales y sincrónicos.
- Incluye estructuras corticales y subcorticales, pero no necesariamente toda la corteza.
- Aunque el inicio de las crisis individuales puede aparecer localizadas, la localización y lateralización no son consistentes de una crisis a otra (las crisis generalizadas pueden ser Asimétricas).
Su clasificación se basa en si predominan las manifestaciones motoras o no motoras.
- Inicio Motor:
1- Tónico-Clónica:
Crisis generalizadas motoras bilaterales y simétricas.
Ocurre en un individuo con pérdida de conciencia (alteración del estado de alerta instantánea y completamente hasta el postictal [comatoso]).
Ojos abiertos y activación autonómica intensa.
Fase tónica (llanto epiléptico, dura de 10-20 segundos) y luego una fase clónica (mordedura de lengua, disminución progresiva en frecuencia y amplitud hasta detenerse).
Duración: 40-70 segundos.
2- Clónica.
3- Tónica.
4- Mioclónica:
Movimientos clónicos súbitos, breves, bilaterales, simétricos o asimétricos que comprometen músculos distales, regionales o axiales.
Ocurren espontáneamente, sobre todo al despertar o en respuesta a desencadenantes como las luces intermitentes.
Inducidas por praxias, en respuesta a estímulos específicos (locales).
Preservación de alerta.
EEG: descargas generalizadas cortas de polipunta-onda (PP-O) con máxima expresión en región anterior.
Inhibición muscular con pérdida del tono posterior a la contracción.
|
|
Mioclonías
Generalizadas |
Mioclonías
Focales |
|
Semiología |
Generalmente bilaterales y simétricas (aunque pueden ser regionales o
asimétricas). |
Focales, rítmicas, estereotipadas y sincrónicas. |
|
Variación
circadiana |
Generalmente en la mañana, poco tiempo luego del despertar. |
No |
|
Conciencia |
Retenida. |
No deterioro si se mantiene focal y no se propaga a otras áreas. |
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Crisis
coexistentes |
Ausencias y tónico-clónicas generalizadas. |
Otras crisis focales y focales que evolucionan a tónico-clónica
bilateral. |
|
Precipitantes |
Luces, despertar y praxias. |
Estímulos sensoriales o movimientos (ejemplo: táctil, quinesogénico) |
|
EEG |
Descargas generalizadas de Puntas y PP-O. |
A menudo normal. |
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Etiología |
Genética. |
Estructural o desconocido (Ejemplo: epilepsia parcial continua - EPC). |
|
Localización |
Cortico-talámico. |
Corteza motora y sensitiva primaria contralateral. |
|
Respuesta
al tratamiento |
Controlado con fármacos anticrisis (FAC) en la mayoría. |
Generalmente resistentes a FAC, puede considerarse la resección
quirúrgica. |
5- Mioclónica-Tónico-Clónica.
6- Mioclónica-Atónica.
7- Atónica.
8- Espasmos epilépticos.
- Inicio no Motor:
1. Ausencia Típica:
• Inicio sin aviso (sin aura, término que actualmente se incluye como parte inicial de las crisis focales) y final brusco sin síntomas postictales.
• Detiene su actividad y parece mirar sin propósito, a veces con supraversión, los párpados se mueven rítmicamente.
• Puede haber movimientos clónicos de los párpados, cabeza, cejas y otras áreas de la cara.
• Automatismos manuales y orales comunes.
• EEG: punta-onda (P-O) a 3-4Hz que termina sin electrical flattening (sin que se atenúe el registro).
2. Ausencia Atípica:
• Inicio y final menos brusco de la alteración de conciencia. (Frecuencia: <2,5Hz).
• La pérdida de la conciencia puede ser mínima (alteración sutil del estado de alerta).
• Se asocian a pérdida significativa del tono cefálico, tronco o extremidades.
• Discapacidad intelectual.
3. Ausencia Mioclónica:
• Sacudidas rítmicas mioclónicas de los hombros y los brazos con abducción tónica de los mismos (contracción tónica de los hombros).
• Usualmente son bilaterales.
• Crisis duran de 10-60 segundos y ocurren de manera diaria.
• EEG: descargas generalizadas de P-O lenta 1-3 Hz con el cierre ocular.
4. Ausencia con mioclonías palpebrales:
• Crisis de ausencia acompañadas de mioclonías breves, repetidas, frecuentemente rítmicas y rápidas (4-6Hz) de los párpados.
• Supraversión simultánea de los globos oculares y extensión de la cabeza.
• Las crisis son típicamente muy breves (<6 segundos de duración) y ocurren en múltiples ocasiones de forma diaria.
• La mayoría preservan el nivel de conciencia.
• Crisis típicas del Síndrome de Jeavons.
Diagrama de flujo para clasificar las Epilepsias (ILAE 2017):
Síndromes electroclínicos:
Constituyen el subgrupo que permite el diagnóstico más específico. En su mayoría tienen un componente genético determinante y pueden identificarse en base a:
- Edad de aparición.
- Tipo de crisis.
- Patrón de afectación en el EEG.
Clasificación de los Sx Electroclínicos:
Periodo Neonatal:
- Crisis neonatales benignas.
- Epilepsia familiar neonatal benigna (Genética).
- Sx de Ohtahara (Genética o Estructural).
- Encefalopatía mioclónica temprana (Genética).
Lactancia:
- Crisis febriles, Crisis febriles plus (FS+)
- Epilepsia benigna de la infancia (de la lactancia)
- Epilepsia familiar benigna de la infancia (Genética)
- Sx de West (Estructural o Genética)
- Sx de Dravet (Genética)
- Epilepsia mioclónica de la infancia (de la lactancia)
- Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos
- Epilepsia de la infancia (de la lactancia) con crisis focales migratorias (Genética)
Infancia:
- Crisis febriles, Crisis febriles plus (FS+) (Genética)
- Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano (Sx Panayiotopoulos) (Genética)
- Epilepsia con crisis mioclónico-atónicas (Genética)
- Epilepsia de Ausencia infantil (Genética)
- Epilepsia benigna con puntas centrotemporales (Genética)
- Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante
- Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardío (Gastaut)
- Epilepsia con ausencias mioclónicas (Genética)
- Sx de Lennox-Gastaut (Estructural o Genética)
- Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua durante el sueño (Genética)
- Sx de Landau-Kleffner (Estructural o Genética)
Adolescencia- Edad Adulta:
- Epilepsia ausencia juvenil (Genética)
- Epilepsia mioclónica juvenil (Genética)
- Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas solamente.
- Epilepsia autosómica dominante con características auditivas.
- Otras epilepsias familiares del lóbulo temporal
Edad de inicio variable:
- Epilepsia focal familiar con focos variables (de la infancia a la edad adulta)
- Epilepsias mioclónicas progresivas (Genética y Metabólicas)
- Epilepsias Reflejas
Epilepsias no sindrómicas:
Se refiere a las que tienen una etiología estructural-metabólica como son:
- Malformaciones del desarrollo cortical (hemimegalencefalia, heterotopias, etc.)
- Síndromes neurocutáneos (Complejo Esclerosis tuberosa, Sturge-Weber, etc.)
- Tumor, infección, trauma, angioma, lesiones prenatales y perinatales, enfermedad cerebrovascular, etc.
* En este apartado también se incluyen las de causa desconocida (antiguamente criptogénicas).
Constelaciones distintivas o Sx quirúrgicos:
Son trastornos que reúnen características distintivas que permiten un diagnóstico especifico. Se asocian a una etiología bien definida que facilita su reconocimiento.
- Epilepsia temporal mesial con Esclerosis Hipocampal.
- Síndrome de Rasmussen.
- Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico.
- Epilepsia con hemiconvulsión-hemiplejía.
Referencias a consultar:
- Fisher JS, Cross JH, French JA, Higurashi N, Hirsch E, Jansen FE et al. Clasificación operacional de los tipos de crisis por la Liga Internacional contra la Epilepsia: Documento - Posición de la Comisión para Clasificación y Terminología de la ILAE. Epilepsia, 58(4):522–530, 2017 doi: 10.1111/epi.
- Vázquez MS. Nomenclatura, semiología y clasificación de crisis, epilepsias y síndromes epilépticos. Exploración física y principales pruebas complementarias. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:369-378.
- Reséndiz JC, Pérez JC, Olivas EP, García EC, Roque YV, Hernández MH et al. Guía clínica. Definición y clasificación de la epilepsia. Rev Mex Neuroci. 2019;20.
