Epilepsia focal BENIGNA OCCIPITAL TEMPRANA..

Antecedentes

EDAD: 1-14 años (pico entre 3- 6 años - 75%).

* De los tres fenotipos clásicos de las Epilepsias Focales Autolimitadas, es la que debuta más precoz. 

SEXO: predominio en sexo femenino. 

HISTORIA FAMILIAR (APF):

* Este síndrome epiléptico representa una susceptibilidad benigna idiopática a crisis AUTONÓMICAS y estados epilépticos (EE) AUTONÓMICOS durante la niñez. 

* Representa la causa más común de EE NO FEBRIL en la infancia. 

* A diferencia de lo que sugiere su nombre, NO es OCCIPITAL. 

Etiología

Genética.

Clínica

  1. Signo  CARDINAL: Crisis AUTONÓMICAS (Eméticas, Palidez, MIDRIASIS) PROLONGADAS (más de 10 minutos, De hecho, en el 50% duran más de 30 minutos), NOCTURNAS e INFRECUENTES. * Pueden asociarse alteraciones CARDIORRESPIRATORIAS. 
  2. Cambios CONDUCTUALES (AGITACIÓN).
  3. Desviación OCULAR UNILATERAL. 
* 40-50% progresan a EE AUTONÓMICO. 
* Riesgo de MUERTE SÚBITA (SUDEP).
* La clínica disautonómica se debe a a la activación o inhibición de la red neuronal autonómica central que involucra la corteza insular, prefrontal medial, amígdala, hipotálamo y la médula ventrolateral. Dicha red presenta una mayor susceptibilidad por su estado inmaduro en estos casos, lo cual le confiere un umbral más bajo para la activación epileptogénica que aquellos que producen semiología cortical focal. Esta es la razón por la que independientemente de la topografía del inicio de las descargas, se activan primero los centros autonómicos con un menor umbral epileptogénico y luego las regiones corticales correspondientes. 
  • La conciencia y el lenguaje están preservados al inicio.
  • La mayoría inician durante el sueño (2/3). 
  • Otras crisis: Clonías, Mioclonías, Anartria. 
  • Cefalea o AURA  cefalálgica. 
  • SÍNCOPE ICTAL (20%) - 1 de cada 200 casos presenta PARADA CARDIORRESPIRATORIA (riesgo de MUERTE SÚBITA en EPILEPSIA - SUDEP). 

Diagnóstico

EEG:

Interictal: 

    • ONDAS LENTAS ANGULARES de GRAN amplitud (similares a las Rolándicas).
    • Puntas que varían de localización en cada EEG (focos cambiantes), de predominio OCCIPITAL (70%). 
EEG con puntas occipitales en el Síndrome de Panayiotopulos.
Predominio Occipital en el Síndrome de Panayiotopoulos.
    • Ondas lentas generalizadas con puntas focales. 
    • Complejos de Punta-Onda REPETITIVOS, MULTIFOCALES tipo CLON (19%).
    • Típicamente, las alteraciones epileptiformes DESAPARECEN al ABRIR los ojos.
Descargas de Punta-Onda Occipitales tipo CLON.
Descargas de Punta-Onda repetitiva tipo CLON.
EEG con actividad focal occipital.
Descarga FOCAL  de Punta-Onda Occipital a nivel derecho.

Actividad epileptiforme multifocal en el síndrome de Panayiotopoulos.
Actividad epileptiforme MULTIFOCAL con predominio a nivel occipital izquierdo.

Ictal:

  • Actividad THETA o DELTA rítmica con Puntas pequeñas o Punta-Onda lentas angulares. 

Neuroimagen:

  • A diferencia de la Epilepsia Rolándica, requiere RMN de cráneo por la mayor probabilidad de ser Estructurales (lesiones a nivel occipital). 

Diagnóstico diferencial entre las Epilepsias Focales Autolimitadas Occipitales:

 

Precoz (Panayiotopoulos) 

 Tardía (Gastaut)

 Edad

5 años. 

8 años. 

Clínica 

Nocturnas (80%), Prolongadas y Aisladas. 

Vómito ictal con desviación tónica.

 Diurnas (80%), Breves y Frecuentes.

Inicio visual.

 Estado epiléptico

 Frecuente.

Raro. 

Deterioro de conciencia

Inicialmente son crisis focales simples, luego en la mayoría evolucionan con compromiso de conciencia. 

Raro, a menos que la crisis progrese. 

Dipolo en las puntas occipitales

Profundas. 

Superficiales. 

Tratamiento

  • No es necesario si las crisis son infrecuentes. 
  • De elección: LEV, CBZ.
  • EE Autonómicos: Midazolam (VO). 

Pronóstico

La REMISIÓN  ocurre en 1-2 años (generalmente antes de los 12 años).

  • 25% tienen una crisis única.
  • 50% entre 2-5 crisis.
  • 15-20% desarrollan una Epilepsia Rolándica.

Referencias a consultar:

  • Pal DK., Ferrie C., Addis L., Akiyama T., Capovilla G., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies: the lost tribe. Epileptic disord 2016; 18(3):252-88.
  • Koubeissi MZ, Azar NJ. Epilepsy Board Review. A comprehensive guide. Springer. 2017. DOI 10.1007/978-1-4939-6774-2.