Fenotipo ESES.

Algunos casos con epilepsia Rolándica evolucionan de forma atípica a un fenotipo ESES, especialmente a un Síndrome de Landau-Kleffner. 

Clínica

  • Predominan los síntomas NEUROPSICOLÓGICOS.
  • Crisis epilépticas variadas (focales motoras, tónico-clónicas, ausencias atípicas, crisis ROLÁNDICAS NOCTURNAS y ATÓNICAS frecuentes que conducen a caídas diarias - Drops attacks).

Diagnóstico

EEG: 

Interictal: 
  • Durante la vigilia muestra rasgos característicos de la Epilepsia Rolándica, en la mayoría de forma transitoria. Así como descargas generalizadas de Punta-Onda a 3Hz.
  • Durante el sueño muestra un patrón de ESES con paroxismos frecuentes de Punta-Onda continua durante el sueño.
EEG en el Síndrome de Pseudo-LENNOX.
Epilepsia Parcial Benigna Atípica de la Infancia (Síndrome Pseudo-LENNOX). 
Niño de 7 años con descargas de Puntas CENTROTEMPORALES continuas durante el sueño lento.

Predictores de evolución ATÍPICA:

  1. Crisis epilépticas de inicio PRECOZ (menor de  2-3 años, particularmente si son en vigilia), FRECUENTES y GENERALIZADAS.
  2. Presencia de anomalías ESTRUCTURALES o Síndromes GENÉTICOS.
  3. Patrón de EEG: puntas frecuentes en vigilia y sueño, multifocales o generalizadas y Asincrónicas. 

Tratamiento

  1. FAC: Clobazam, ESM, SLT*.
  2. Esteroides o Inmunoglobulina EV.
  3. Quirúrgico.

Pronóstico

ANTE TODA EPILEPSIA ROLÁNDICA REALIZAR SIEMPRE ESTUDIO NEUROPSICOLÓGICO.

Referencias a consultar:

  • Pal DK., Ferrie C., Addis L., Akiyama T., Capovilla G., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies: the lost tribe. Epileptic disord 2016; 18(3):252-88.
  • Koubeissi MZ, Azar NJ. Epilepsy Board Review. A comprehensive guide. Springer. 2017. DOI 10.1007/978-1-4939-6774-2.